Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: АВ — атриовентрикулярный, ВПС — врожденный порок сердца, 
ВСС — внезапная сердечная смерть, ГрЭк — группа экспертов, участвовав-
ших в подготовке данных рекомендаций, ЖТ — желудочковая тахикардия, 
ЖЭ — желудочковая экстрасистолия, ИКД — имплантируемый кардиовертер-
дефибриллятор, ЛЖ — левый желудочек, ПЖ — правый желудочек, ПСЖ — ФВ 
ЛЖ — фракция выброса левого желудочка.
ВПС — самый частый вид врожденных пороков, 
их распространенность составляет 700-800 случаев 
на 100 000 новорожденных [499]. Больные с ВПС 
представляют достаточно разнородную группу; 
ожидаемая продолжительность жизни для них суще-
ственно выросла благодаря прогрессу в облас ти 
диагностики и хирургического лечения данных 
заболеваний. Большинство больных с ВПС дожи-
вают до взрослого возраста [500]. Однако, несмотря 
на свою эффективность, лечение ВПС в детском 
возрасте нередко сопровождается развитием СН 
и аритмий, которые могут стать причиной отдален-
ной сердечной смерти в юном возрасте.
Частота ВСС в общей популяции больных ВПС 
невысока (0,09% в год), но в целом выше, чем 
в сопоставимой по возрасту контрольной группе 
[501]. Риск ВСС зависит от времени и прогрес-
сивно увеличивается после второго десятилетия 
жизни. До сих пор отсутствуют РКИ, в которых бы 
оценивались факторы риска ВСС или польза пер-
вичной профилактики у этих пациентов. По дан-
ным ретроспективных исследований, на долю ВСС 
приходится 14-26% от всех смертей после первич-
ной хирургической коррекции ВПС [497, 501-503]. 
В крупном исследовании с участием взрослых 
пациентов с различными ВПС частота ВСС, свя-
занной с аритмией, составила 14%. ВСС чаще всего 
наступала в покое и наблюдалась не только при 
критических пороках, но и при менее тяжелой 
патологии. Факторы риска ВСС оказались 
такими же, как для ишемической кардиомиопатии, 
в том числе эпизоды наджелудочковой тахикардии, 
дисфункция системного или легочного желудочка 
и удлинение комплекса QRS [497].
Самый высокий риск ВСС отмечен для больных 
с тетрадой Фалло, после коррекции транспозиции 
магистральных артерий, с обструктивными пора-
жениями левых отделов сердца и для больных 
с един ственным желудочком [497, 501-503]. Боль-
шинство исследований по оценке риска проводи-
лись на пациентах с тетрадой Фалло; риск ВСС 
в этой популяции составил 2-3% на 10 лет и возрас-
тал в отдаленном периоде после хирургической 
коррекции [495, 501, 504]. Было выявлено много 
факторов риска ВСС, из которых самыми значи-
мыми оказались длительность QRS >180 мсек, объ-
емная перегрузка ПЖ, дисфункция ЛЖ, а также 
клиническая или индуцируемая стойкая ЖТ [494-
496]. Выполнение ПСЖ в данной группе больных 
целесообразно для оценки риска ВСС [496]. 
В ретроспективных исследованиях эффективности 
ИКД для первичной и вторичной профилактики 
у больных с тетрадой Фалло отмечена высокая 
частота срабатываний устройства (около 8-10% 
от общего числа пациентов с ИКД) [488].
У больных с транспозицией магистральных 
артерий после операции предсердного переключе-
ния (по Мастарду или по Сеннингу) риск ВСС 
составляет примерно 5% на 10 лет [501, 505]. Пред-
сердная тахи аритмия и системная правожелудочко-
вая недостаточность являются значимыми факто-
рами риска ВСС [498]. Патогенетические меха-
низмы включают предсердную тахиаритмию 
с быстрым АВ-проведением (1:1) и трансформа-
цией в ФЖ, а также первичную ЖА. Катетерная 
аблация предсердной тахикардии является эффек-
тивной и позволяет снизить риск ВСС у таких 
пациентов. ПСЖ не несет какой-либо пользы для 
стратификации риска. Вторичная профилактика 
с применением ИКД достаточно эффективна, тогда 
как первичная профилактика с ИКД у пациентов 
с желудочковой дисфункцией не всегда оправ-
дана — частота мотивированных срабатываний 
ИКД по поводу тахиаритмий составляет всего 0,5% 
в год [489]. В настоящее время операция предсерд-
ного переключения уже практически не использу-
ется, и потому количество таких больных посте-
пенно уменьшается.
Надлежащая коррекция врожденного аорталь-
ного стеноза (в том числе у пациентов с двуствор-
чатым аортальным клапаном) позволяет сущест-
венно снизить естественный риск ВСС и зачастую 
отказаться от специфической противоаритмиче-
ской терапии [501, 506]. У больных с единственным 
желудочком, перенесших операцию Фонтена, 
в отдаленном периоде могут развиваться сложные 
предсердные тахикардии и СН, частота которых 
прогрессивно увеличивается с возрастом. ВАС 
нередко наблюдается в этой группе пациентов, 
частота достигает 9% при средней продолжитель-
ности наблюдения 12 лет, но достоверные предик-
торы пока не установлены [507]. Данных об эффек-
тивности ИКД у больных, перенесших операцию 
Фонтена, очень мало.
В целом, применение ИКД у больных с ВПС 
за последние два десятилетия перешло из разряда 
вторичной профилактики в разряд первичной про-
филактики [490, 491]. Ретроспективные когортные 
исследования показали, что помимо ЖА, наруше-

---

64
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
64
ние функции ПЖ или ЛЖ также является достовер-
ным фактором риска ВСС у пациентов с различ-
ными ВПС [493-495, 497, 498]. Это подчеркивает 
важность эффективного лечения желудочковой 
дисфункции путем хирургического устранения 
оставшихся дефектов, оптимизации медикаментоз-
ной терапии и, при необходимости, СРТ. В целом, 
пациентам с ВПС и обмороками или НУЖТ реко-
мендовано ЭФИ и оценка гемодинамики. ПСЖ 
в этом случае дает ценную информацию для оценки 
риска ВСС. Катетерная аблация и хирургическое 
вмешательство у пациентов с повторной стойкой 
ЖТ после хирургической коррекции ВПС являются 
альтернативными или дополнительными методами 
к ИКД-терапии [492].