Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

3.3.3. Пациенты с наследственными аритмогенными 
заболеваниями
Далеко не для всех каналопатий и кардиомиопа-
тий разработаны схемы стратификации риска: к при-
меру, продолжительность скорректированного QT 
интервала (QTc) является надежным маркером риска 
сердечных событий при синдроме удлиненного 
интервала QT (LQTS) [67], тогда как наличие гипер-
трофии перегородки позволяет прогнозировать исход 
при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) 
[68]. При других заболеваниях, включая СБр и син-
дром укороченного интервала QT (SQTS), критерии 
стратификации риска неясны, что представляет 
сложности при определении показаний к профилак-
тической имплантации кардиовертера-дефибрилля-
тора. На сегодняшний день стратификация риска 
на основе генетического анализа возможна только 
для некоторых заболеваний, таких как LQTS и дила-
тационная кардиомиопатия (ДКМП) с мутацией гена 
ламина A/C [69-71].
3.4. Предотвращение ВСС в отдельных группах
3.4.1. Скрининговое обследование в общей популяции, 
направленное на выявление факторов риска ВСС
В клинической практике всегда должна присут-
ствовать настороженность в плане электрокардиогра-
фических (ЭКГ) и эхокардиографических (ЭхоКГ) 
признаков наследственных аритмогенных заболева-
ний, которые позволяют своевременно выявить лиц 
с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет еди-
ного мнения о том, стоит ли проводить массовый 
скрининг на факторы риска ВСС. В Италии и Япо-
нии введены системы ЭКГ-скрининга с целью выяв-
ления лиц с наследственными аритмогенными забо-
леваниями, не имеющих в данный момент какой-
либо симптоматики [72-74]. В Европе и США 
обязательным является скрининговое обследование 
спортсменов перед соревнованиями, согласно требо-
ваниям Международного олимпийского комитета 
[75-77], хотя последнее исследование в Израиле пока-
зало отсутствие изменений в частоте ВСС у профес-
сиональных спортсменов после введения скрининго-
вого обследования [78].
Также нет однозначных данных, которые подтвер-
ждали бы пользу массового скрининга в общей попу-
ляции. В своей работе Narain, et al. [79] провели одно-
моментное сплошное обследование 12 000 здоровых 
лиц в возрасте от 14 до 35 лет. Скрининг, стоимость 
которого в пересчете на одного человека составила 35 
фунтов стерлингов, включал заполнение специаль-
ного опросника, ЭКГ в 12-ти отведениях и консуль-
тацию кардиолога. При выявлении каких-либо изме-
нений участнику скрининга в тот же день выполняли 
трансторакальную ЭхоКГ или отправляли на расши-
ренное обследование. Хотя в результате скрининга 
было выявлено всего несколько пациентов с наслед-
ственными каналопатиями или кардиомиопатиями 
(4 из 12 000), авторы считают, что такая стоимость 
выявления лиц с повышенным риском ВСС может 
быть приемлема для проведения массового скри-
нинга.
Без сомнения, экономическая эффективность 
популяционного ЭКГ-скрининга во многом зависит 
от стоимости выявления одного больного человека. 
В Италии, где такой скрининг выполняется уже 
на протяжении 35 лет в разном объеме в зависимости 
от региональной организации систем здравоохране-
ния, этот показатель до сих пор не определен. По дан-
ным Kaltman, et al. [80] в США стоимость скрининга 
спортсменов колеблется от 300 млн до 2 млрд долла-
ров в год. 
В целом, на сегодняшний день рекомендации 
касательно популяционного скрининга отсутствуют, 
поскольку все еще не изучены последствия скринин-
говых стратегий, которые имеют некоторый (все еще 
не установленный) процент ложноположительных 
и ложноотрицательных результатов. В связи с этим 
необходимы дополнительные количественные дан-
ные по экономической эффективности ЭКГ-скри-
нинга в разных популяциях и для разных систем здра-
воохранения. Однако, с нашей точки зрения, сущест-
вующие рекомендации по скринингу спортсменов 
перед соревнованиями обоснованы, учитывая более 
высокий риск нарушений ритма и ухудшения струк-
турных или генетических заболеваний у лиц, подвер-
женных интенсивным физическим нагрузкам [81, 
82]. В Европе существует единое мнение о необходи-
мости клинического обследования, оценки личного 
и семейного анамнеза и выполнения ЭКГ в 12-ти 
отведениях в этой популяции (Раздел 12.7).