Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

Klinik mashg’ulot   (120 min) 
Gemolitik  anemiyalarda gemogramma interpritatsiyasi 

---

89 
 
Tayyorgarlik bosqichi 
10 daqiqa 
Klinik mashg’ulot mavzusi, 
mohiyatini tushuntirish, bajarilish 
ketma-ketligini bilan tanishtirish 
Yozadilar 
Asosiy bosqich 
20 daqiqa 
 
10 daqiqa 
 
35 daqiqa 
 
35 daqiqa 
Amaliy ko’nikma jarayonini 
ko’rsatib berish 
Ko’radilar 
O’rganadilar 
Amaliy ko’nikma bo’yicha 
echilmay qolgan savollar tahlili 
Eshitadilar 
Fikr bildiradilar 
Amaliy ko’nikma talabalar 
tomonidan bajarilishi 
O’rganadilar 
Amaliy ko’nikmani daftarga qayd 
qilish 
Yozadilar 
YAkuniy bosqich 
10 daqiqa 
Yakunlovchi xulosa qiladi 
Mustaqil vazifa beradi 
Uyga vazifa beradi 
Tinglaydi 
Yozib oladi 
 
Jami 240 daqiqa 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Mavzu bayoni 
                  
                           Irsiy mikrosferotsitar gemolitik kamqonlik  
     ImGK-autosom-dominant  kasallik  bo‘lib,1900  yilda  Minkovskiy  va  1907  yilda  Shaffar 
tomonidan  aniqlangan.Kasallik  asosida  eritrotsitlar  membranasida  spektrin  oqsili  yetishmovchiligi 
yotadi. 
Patogenez. 
     ImGK  asosida  eritrotsitlar  sitoskeletidagi  membranali  oqsillarni  kodlovchi  genlarning 
mutatsiyasi yotadi.Spektrin va ankirin oqsili sintezi anomaliyasi defekti ko’proq uchraydi.Spektrin 
oqsili  yetishmasa  eritrotsitlar  membranasida    yog’lar  almashinuvi  (xolesterin  va  fosfolipidlar 
miqdori  kamayadi)  buziladi.Membranadagi  defekt  o’tkazuvchanlikni  oshiradi  ,natijada  natriy 
ionlari  va suv kirib hujayra bo’kadi. O’zining shaklini o’zgartirib, shar formasiga (mikrosferotsit) 
kiradi.Bunday  eritrotsitlar  tomir  sistemasining  torroq  qismidan  o’ta  olmay  osongina 
parchalanadi.Eritrotsitlarning  parchalanishida  taloq  asosiy  rol  o’ynaydi.Formasi  o’zgargan 
eritrotsitlar  taloqda  uzoq  saqlanib,membranasi  ko’proq  jarohatlanadi,  sferikligi  orta  boradi. 
Eritrotsitlar  lizisga  uchraydi.  Intensiv  gemoliz  kamqonlikga,to’qimalar  va  organlar  gipoksiyasiga, 
suyak ko’migidagi qizil qon hujayralaring giperplaziyasiga olib keladi. 
Klinika.  
   2 xil formasi farqlanadi. 
1-Gomozigotali  formasi-nuqson  ham  onadan  ,ham  otadan  o’tadi.Bir  yoshdan  boshlab  kasallik 
belgilari  namoyon  bo‘ladi.Bola  o’sishdan  orqada  qoladi,  tengqurlariga  nisbatan  2-3  marta 
rivojlanishdan  orqada  qoladi,gumbazsimon  bosh,  qattiq  tanglay  yuqorida  joylashadi,  tishlari 
notug’ri  chikkan,ko’zlari  qisiq,sindaktiliya(barmoq    orasining  bitishi),polidaktiliya(  qo’lda 
barmoqlarning ko‘p bo‘lishi) kuzatiladi. 

---

90 
 
Gemolitik kriz asoratini berishi mumkin. Gemolitik kriz uchun xarakterli: qorinda ayniqsa jigar va 
chap  qovurg’a  ostida  og‘riq,  ko’ngil  aynish,  qusish,  ishtahaning  yo’qolishi,ich  ketishi,  bosh 
aylanishi  va  og’rishi,tutqanoqlarning  bo‘lishi,teri  va  shilliq  qavatlar  oqargan  yoki  sarg’aygan 
,taxikardiya,tana  haroratining  ko’tarilishi,siydik  rangining  to’qlashishi,  gepatosplenomegaliya, 
periferik qonda retikulotsitoz,leykotsitoz,ECHT balandligi aniqlanadi. 
2-Geterozigotali  formasi-  nuqson  yoki  otadan,yoki  onadan  o’tadi.  Kasallik  belgilari  o’spirinlik 
davrda  namoyon  bo’la  boshlaydi.O’z-o’zidan  tuzalish  xususiyatiga  ega.Bemorlarda  yengil 
sariqlik,anemik sindrom belgilari namoyon bo‘ladi. 
Diagnostika. 
1.Umumiy  qon  tahlili-  normoxrom,gipoxrom  kamqonlik,  leykotsitoz,  retikulotsitoz,  eritrotsitlar 
morfologiyasi-normoxrom,gipoxrom,mikrotsitoz  
2.Umumiy siydik tahlili- gemoliz tufayli siydikda urobilin,mikrogematuriya aniqlanadi. 
3.Umumiy axlat tahlili- gemoliz tufayli axlatda sterkobilin oshadi. 
4.  Qon    bioximiyaviy  tahlili-  AlaT,  AsaT  miqdori  oshadi,  giperbilirubinemiya  (bo’g’lanmagan 
bilirubin hisobidan). 
5.Eritrotsitlar  osmotik  rezistentligi-  eritrotsitlar  minimal  va  maksimal  rezistentligi  pasayadi. 
Normada  minimal  chidamliligi  natriy  xlor  eritmasida  0,48-0,46%,maksimal  chidamlilik  0,32-
0,30%.Irsiy 
mikrosferotsitar 
gemolitik 
kamqonlikda 
gemoliz 
natriy 
xlorning 
yuqori 
Qonsentratsiyasida boshlanadi. 
Instrumental tekshiruvlar:  
 1. Ichki organlar UTTsi- taloq kattalashgan, qisman jigar ham kattalashgan 
 2 EKG- tishcha amplitudasi pasaygan. 
 3.Rentgenografiya-  kalla  suyagi  rentgenografiyasi-Diploitik  bo’shliq  kengaygan,shyotkaga 
o’xshagan surat ko‘rinadi.(spetsifik xususiyat emas) 
 4.Sternal punksiya 
    Davolash. 
Splenektomiya.    Unga  ko’rsatma-  Absolyut:  og‘ir  darajadagi  kamqonlik,  retsidivlovchi    aplastik 
krizlar,  yaqqol  giperbilirubinemiya,  rivojlanishdan  orqada  qolish;  Nisbiy:  to’lqinsimon 
kechishi,splenomegaliya 
  va  gipersplenizm.    Splenektomiyadan  so’ng  gemoglobin 
normallashadi,biroq  mikrosferotsitoz  saqlanib  qolishi  mumkin.Splenektomiya  6  yoshdan 
kichiklarda  qilinmaydi, sababi infeksion asoratlar ayniqsa pnevmakokkkli sepsis rifojlanishi uchun 
sharoit yaratiladi.