Гипертрофическая кардиомиопатия

К первичным кардиомиопатиям относятся заболевания, ограничи-
вающиеся поражением миокарда, в развитии которых участвуют различ-
ные факторы: генетические, негенетические (часто смешанные — генети-
ческие и негенетические), приобретенные (табл. 1).
Таблица 1 
Классификация первичных кардиомиопатий 
3
Первичные кардиомиопатии 
генетические 
смешанные 
приобретенные 
Гипертрофическая кардиомиопатия 
(HCM) 
Дилатационная кардио-
миопатия (DCM) 
Воспалительные 
(миокардиты) 
Аритмогенная кардиомиопатия
правого желудочка/дисплазия 
(ARVC/D)
Рестриктивная (не гипер-
трофическая и не дилата-
ционная) кардиомиопатия 
Стресс-
индуцированные 
(«taco-tsubo») 
Некомпактный миокард левого
желудочка (LVNC) 
Перипартальная
Накопления гликогена — Danon, 
PRKAG
2
Индуцированная 
тахикардией
Нарушения проводимости
(болезнь Lenegre) 
Митохондриальные миопатии 
Болезни ионных каналов: удлинение 
интервала QT (LQTS),
У детей, родив-
шихся от матерей 
с инсулинзависи-
мым сахарным 
диабетом 

---

Окончание табл. 1 
Первичные кардиомиопатии 
генетические 
смешанные 
приобретенные 
Бругада синдром, укорочение интер-
вала QT (SQTS), катехоламиновая 
желудочковая тахикардия (CPVT), 
идиопатическая желудочковая
фибрилляция (Asian SUNDS) 
 
Вторичные кардиомиопатии включают поражение миокарда,
связанное с другими системными проявлениями, при этом симптомы
заболевания мышцы сердца не обязательно преобладают над другими
полиорганными признаками. 
Исторические сведения 
В середине 1850 г. хронический «миокардит» считали единственной 
болезнью мышцы сердца. В 1900 г. появилось понятие «первичной болез-
ни» сердечной мышцы, и только пятьдесят лет спустя (1958 г.) R. D. Teare 
описал макро- и микроскопическую картину гипертрофической кардио-
миопатии. В последующие годы меняли терминологию (гипертрофиче-
ская обструктивная кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический 
субаортальный стеноз), однако комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. рекомен-
довал использовать термин «гипертрофическая кардиомиопатия», кото-
рый распространен во многих странах мира.