Гипертрофическая кардиомиопатия

 
Патологическая физиология 
У больных ГКМ
азатели систоличе-
ской
от обструкции,
вызв
е аорталь-
ного
жет значительно варьировать,
в отличие от «фиксированного» градиента при заболеваниях аортального 
клапана;
рий в виде утолщения стенок и сужения просвета.
К морфологическим проявлениям, определяемым 
также миокардиальные «мостики», аномальное положение коронар-
ных сосудов, малые аномалии сердца.
Известны существенные нарушен
ца. Наблюдается снижение чувствительности β
1
-адренергических
рецепторов, нередко — нарушения связывания медиаторов с β-адрено-
рецепторами, обусловленное их фосфорилированием или секвестрацией. 
При компенсированной гипертрофии миокарда возможно уменьшение 
плотности рецепторов β
1
-адренергических и М
2
-мускариновых. Установ-
лено, что гены, кодирующие эти две группы рецепторов, не активируются 
гемодинамическим стрессом. При этом происходит уменьшение плотно-
сти рецепторов и соответствующих mPHK и белков, однако фактически 
оно является относительным и связано с увеличением массы гипертрофи-
рованных кардиомиоцитов.
П часто определяют высокие пок
функции сердца. Однако увеличение параметров сократительной 
функции, например, фракции выброса, не обязательно сопровождается 
увеличением сократительной способности миокарда. Эффективный
выброс в общий кровоток может быть уменьшен за счет динамической 
мышечной обструкции в выходном отделе ЛЖ (рис. 4).
Динамическая обструкция при ГКМП отличается
анной другими заболеваниями, следующими признаками:
– повышение давления определяется не только на уровн
клапана, а на всем протяжении ЛЖ;
– величина градиента давления мо
12

---

– при пробах, уменьшающих преднагрузку, увеличивается мышеч-
ный субаортальный стеноз и градиент давления вследствие уменьшения 
полости ЛЖ и размера выносящего тракта.