Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

                                       O’roqsimon   hujayrali   kamqonlik 
    O’roqsimon    hujayrali    kamqonlik  (  Gemoglobinopatiya  -S)  -    eritrotsitlarning  o’roqsimon 
shaklga  kirishi  bilan  kechadigan  irsiy  gemolitik  kamqonlik.Kasallik  ko‘pincha  Amerika,  Afrika, 
Hindiston, Gretsiya davlatlarida keng tarqalgan. 
Patogenez.                      
   Kasallik  patogenizi  asosida  betta  polipeptid zanjiridagi  autosom gen mutatsiyasi yotadi.Bunda 
valin  o’rniga  glutamin  kislota  kelib  o’rnashadi.Natijada  fizik  va  ximiyaviy  jihatdan  o’zgargan  S 
shaklidagi  anomal  gemoglobin  paydo  bo‘ladi.Dezoksigenizirlangan    (kislorodini  bergan) 
gemoglobin  S  tez  erimaydi,polimerazatsiyalanish  xususiyatiga  ega  bo‘lib,ipsimon  bo‘lib 
qoladi.Keyinchalik  ular  kristallarga  aylanadi.Bu  o‘zgarishlar  eritrotsitlar  membranasini  
deformatsiyasi  va    funksional    o‘zgarishi,gemoliziga  olib  keladi.Eritrotsitlar  mo’rt,yashash 
davomiyligi  kamaygan,oson  gemolizlanadigan  bo‘ladi.Bundan  tashqari  eritrotsitlar  bir-biriga 
yopishib,mexanik  to’siq  hosil  qiladi.Bu  mikrotsirkulyatsiyaga  xalakit  berib,trombozlarni  yuzaga 
kelishiga sabab bo‘ladi. 
   Klinika.    
    Geterozigotali  formasi-kasallik  yoki  onadan,yoki  otadan  o’tadi.Kasallik  og‘ir  kechmaydi.Ular 
tashuvchi  hisoblanadi.Ularning  eritrotsitlarida  birdaniga    HbA1  va  HbS    aniqlanadi.Bunday 
munosabat (normal va patologik gemoglobin) fiziologik sharoitda eritrotsitlar  o’roqsimon  shaklga 
kirmaydi,yashash muddati ham qisqarmaydi.  
     Gomozigotali  formasida-kasallik  belgilari  bolaning  6-8  oyligida  namoyon  bo‘ladi.Xuddi  mana 
shu vaqtda  HbF  HbS ga aylanadi.O‘tkir va surunkali turi farqlanadi. 
 O‘tkir turida sariqlik,bel va qorin sohasida og‘riq,ossalgiya (naysimon suyaklarda), tovon va oyoq 
panjalarining  shishishi  (o’roqsimon  daktilit  ),  o‘tkir  ko’krak  sindromi  (ko’krak  qafasida  og‘riq, 
hansirash,  qon  tupurish,  o’choqli  pnevmaniyaning  fizikal  simptomatikasi,  plevra  ishkalanish  
shovqini),  o‘tkir  nevrologik  sindrom  (insult,  tutqanoqlar,  tranzitor  ishemik  ataka),  ko’z  qon-
tomirlarida qon aylanish yaxshi bo’lmaganligi sababli ko’rish pasayadi.Siydik ajratish sistemasida 
priapizm,  makrogematuriya,  buyrak  so’rg’ichlari  nekrozi,  tana  haroratining  ko’tarilishi,  arterial 
gipertoniya kuzatiladi. Splenomegaliya, sovuk terlash kuzatiladi.   
    Surunkali    turida  kasallik  vaqt-  vaqti  bilan    qo’zib  turadi.Kasallarni  umumiy  holsizlik,  teri    va  
shilliq    qavatlar    sarg’aygan,  hansirash,  bel  sohasida  og‘riq,  mushaklar  atrofiyasi,  yurganda 
bo’g’imlarda  og‘riq,  bosh  og’rigi,  xotira    pasayishi,  parez,  paralich,tutqanoqlar,  polineyropatiya, 
periferik nevrit, nutq buzilishi kuzatiladi.  

---

94