Экзаменационные вопросы по неврологии и нейрохирургии. Основы анатомии спинного мозга. См

57. Острый рассеянный энцефаломиелит.
ОРЭ – острое инфекционно-аллергическое поражение головного и спинного мозга с образованием очагов демиелинизации преимущественно белого вещества.
Этиология: неизвестна
Выделяют очаги демиелинизации: ограниченные и диффузные; единичные и множественные.
Клиника: острое или подострое начало; продромальный период в виде астеновегетативного синдрома с субфебрильной температурой. Неврологические признаки слагаются из симптомов поражения головного и спинного мозга, а также раздражения оболочек мозга и корешков. Наиболее типичны: гемипарез, мозжечковая атаксия, нистагм, поражение IX,X,XII пар черепных нервов, расстройства функции тазовых органов; болезненность нервных стволов при пальпации; менингеальный синдром
Диагностика: инфекционный синдром в ОАК, лимфоцитарный плейоцитоз (до 100 клеток в 1 мкл), незначительное увеличение белка в ликворе
Лечение: ГКС (метилпреднизолон, преднизон); симптоматическое лечение.
58. Амиотрофический боковой склероз.
АБС – хроническое прогрессирующее заболевание с системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов.
Этиология: предположительно вирусная, не исключается наследственный фактор.
Патоморфология: дегенеративно-дистрофические изменения волокон пирамидного пути, моторных нейронов коры (клетки Беца), мотонейронов передних рогов СМ и двигательных ядер ГМ.
Формы заболевания: 1. шейно-грудная 2. пояснично-кресцовая 3. бульбарная 4. высокая (церебральная)
Клиника:
а) шейно-грудная форма: поражаются верхние конечности, развивается их слабость, атрофия мышц с фасцикуляциями, характерно сочетание амиотрофии (атрофии мышц) с повышением тонуса по спастическому типу; постепенно поражение захватывает мышцы грудной клетки; проводниковыми симптомами являются признаки пирамидной недостаточности в ногах (высокий коленный и Ахиллов рефлекс, клонусы, патологические знаки); не бывает амиотрофий и трофических нарушений
б) пояснично-кресцовая: прогрессирующая слабость нижних конечностей с атрофиями мышц, фасцикуляциями и высокими сухожильными рефлексами с ног; постепенно развивается гиперрефлексия, исчезает спастичность и патологические рефлексы
в) бульбарная: изменение в двигательных ядрах IX,X,XI,XII, развитие бульбарных симптомом (дисфагия, дисфония, дизартрия из-за атрофии мышц языка и круговых мышц рта, пареза мягкого неба и надгортанника); со временем присоединяется амиотрофия рук и пирамидная недостаточность ног, поражаются парасимпатические ядра блуждающего нерва
г) церебральная: поражение кортико-ядерных путей с развитием псевдобульбарного синдрома, повышением сухожильных и периостальных рефлексов при слабовыраженных переднероговых нарушениях; появление рефлексов орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный); повышается мандибулярный рефлекс
В процесс часто вовлекаются нейро-моторные структуры ЖКТ и миокарда.
Диагностика: клиника, электромиография, исследование ликвора (повышен белок с незначительным плейоцитозом)
Лечение:

• 
  витамины группы В и Е
  
• 
  средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза)
  
• 
  гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил)
  
• 
  стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень)
  

Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.