Dilatatsion kardiomiopatiya

---

Dilatatsion

kardiomiopatiya

---



Dilatatsion kardiomiopatiya(DKMP)-turli omillar (nasliy

moyillik, viruslar, immuntizim faoliyatining buzilishi) 

ta’sirida miokardning birlamchi zararlanishi bo‘lib, yurak

devorlari qalinlashmagan holda bo‘shliqlarining yaqqol

dilatatsiyasi (kengayishi) va qorinchalarni sistolik hamda

turli darajadagi diastolik faoliyatlari buzilishi, aritmiyalar, 

tromboemboliyalar bilan kechadi. Miokardni diffuz

shikastlanishi hisobiga uning qisqaruvchanlik faoliyati

keskin pasayadi. Yurakni qon otib berish xususiyatini

susayishi qorinchalarda qoldiq qon hajmini ortishiga va

dimlanishli yurak yetishmovchiligi rivojlanishiga olib

keladi.

---

Etiologiyasi va patogenezi



Aksariyat hollarda, DKMP etiologiyasi noma’lum (idiopatik shakli) bo‘lsa ham, 

quyidagi omillar unga olib kelishi mumkin:



Infeksiyalar — viruslar, bakteriyalar, zamburug‘lar, rikketsiozlar,  parazitlar;



Toksik — yurakka alkogol, dori vositalari (antrasiklin,  doksorubitsin va

boshqalar), og‘ir metall tuzlari (kobalt, simob,  margimush,  qo‘rg‘oshin) ta’siri;



Autoimmun kasalliklar, shu jumladan, biriktiruvchi to‘qimaning tizimli kasalliklari;



Feoxromotsitoma;



Nerv-mushak kasalliklari (Dyushenn/Bekker va Emeri-Dreyfuslarni mushak

distrofiyasi kasalliklari);



Metabolik, endokrin, mitoxondrial kasalliklar, ovqatlanishni buzilishi (selenva

karnitin yetishmovchiligi)

---



So‘ngi yillarda birlamchi DKMPning rivojlanishida quyidagi uchta omil yetakchi

ahamiyatga ega ekanligi ta’kidlanmoqda: genetik, anamnezida o‘tkazilgan

virusli miokardit va immun buzilishlar. Genetik tekshirishlar idiopatik DKMP 

bilan og‘riganlarning uchdan bir qismida asosan autosom-dominant 

ko‘rinishda nasliy moyillik mavjudligini ko‘rsatmoqda. Bu turdagi DKMP 20-30 

yoshlarda rivojlanib, klinik jihatdan o‘zgaruvchan va genetik geterogen. Ular

avj olib boruvchi og‘ir yurak yetishmovchiligi va ritm buzilishlari bilan

kechadi.

---



Bundan tashqari, DKMPni autosom-retsessiv, mitoxondrial va X xromosomaga

bog‘liq turlari farqlanadi. Uning autosom-retsessiv turi amaliyotda juda kam

uchraganligi sababli genotipi to‘liq o‘rganilmagan. Mitoxondrial DKMP 

mitoxondriyalar tarkibi anomaliyasi va oksidlanish-fosforlanish jarayoni

disfunksiyasiga bog‘liq. Mutatsiya kardiomiotsitlarda energiya almashinuvining

buzilishiga va DKMP rivojlanishiga olib keladi. Aksariyat mitoxondrial DKMPlar

asab tizimidagi o‘zgarishlar bilan assotsiyalanadi.

---



Tasnifi.  Hozirgi vaqtda DKMP ning quyidagi turlari farqlanadi: idiopatik, 

oilaviy/genetik, virusli va/yoki immun, alkogolli/toksik hamda yurak va qon -

tomir tizimi kasalliklari bilan bog‘liq bo‘lgan “spetsifik KMP”, shuningdek, 

miokard shikastlanishi bilan kechuvchi (genetik, genga bog‘liq bo‘lmagan, 

orttirilgan) va ikkilamchi (turli kasalliklar natijasida rivojlangan).

---



Klinikasi. DKMP quyidagi uch guruh sindromlar bilan namoyon bo‘ladi:



Sistolik SYY (chap qorincha yoki biventrikulyar), kichik va katta qon

aylanish doiralarida qon dimlanishi belgilari;



Ritm va o‘tkazuvchanlik buzilishlarining tez-tez paydo bo‘lishi (qorinchalar

aritmiyasi, bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi, AV va Giss tutami oyoqchalari

blokadalari);



Tromboembolik asoratlar (O‘ATE va katta qon aylanish doirasi arteriyalari

emboliyasi).

---



Kasallikning ilk klinik belgilari, odatda, avval kichik, keyin katta qon aylanish

doiralarida dimlanish va yurak zarbi susayishi bilan bog‘liq ravishda yuzaga

keladi. Chap qorincha yetishmovchiligi avjlanib borgan sari tez charchash va

mushaklarda holsizlik paydo bo‘ladi. Bemorlar avval jismoniy zo‘riqishda

keyinchalik esa tinch holatda ham hansirashga shikoyat qiladilar. Tunda, 

gorizontal holatda paydo bo‘luvchi bo‘g‘ilish xurujlari (yurak astmasi va o‘pka

shishi) bezovta qilganligi sababli ular yarim o‘tirgan yoki o‘tirgan (ortopnoe) 

holatni egallaydilar. Jismoniy zo‘riqish vaqtida tez charchash, mushaklarda

holsizlik, oyoqlarda og‘irlik hissi kuchayadi. Kasallikning kechki bosqichlarida

yuqorida sanab o‘tilgan o‘zgarishlarga qo‘shimcha ravishda o‘ng qorincha

yetishmovchiligi belgilari (oyoqlarda shishlar, o‘ng qovurg‘a ostida og‘irlik

hissi, jigar kattalashishi, astit, dispeptik o‘zgarishlar) paydo bo‘ladi.

---



Ob’yektiv ko‘rikda yurak yetishmovchiligi belgilari, ya’ni, akrosianoz, 

oyoqlarda shishlar, ortopnoe holati, astit hisobiga qorin hajmining

kattalashishi, bo‘yin venalari bo‘rtishi, ba’zan musbat vena pulsi va boshqalar

aniqlanadi.



Auskultatsiyada o‘pkalarning quyi qismlarida mayda pufakchali jarangsiz nam

xirillashlar eshitiladi. Yurak sohasi ko‘zdan kechirilganda

kuchaygan,kengaygan, chapga va pastga siljigan cho‘qqi turtkisi hamda o‘ng

qorincha gipertrofiyasi hisobiga epigastral pulsatsiya kuzatiladi. Perkussiyada

qorinchalar kengayishi oqibatida yurakning nisbiy bo‘g‘iqlik chegaralarini

chapga va o‘ngga, chap bo‘lmacha dilatatsiyasi hisobiga esa yuqoriga

siljiganligi hamda yurak “beli”  silliqlashganligi aniqlanadi.

---



Auskultatsiyasida yurak cho‘qqisida I ton sustlashganligi, o‘pka gipertenziyasi

rivojlanganda esa chapga ikkinchi qovurg‘a oralig‘ida II ton aksenti va

ikkilanishi aniqlanadi. Ba’zida qorinchalar hajmiy zo‘riqishi hisobiga yurak

cho‘qqisida protodiastolik ot dupuri (III patologik ton paydo bo‘lishi hisobiga) 

eshitiladi. Yurak cho‘qqisida hamda uch tabaqali qopqoq ustida sistolik

shovqin aniqlanishi mitral va trikuspidal qopqoqlarning nisbiy yetishmovchiligi

shakllanganligidan dalolat beradi.  Bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi yoki

ekstrasistoliyalar paydo bo‘lganda yurak toni aritmik bo‘ladi.

---

Laborator-asbobiy tekshirishlar.



Qon tahlilida polisitemiya, albumin-globulin koeffisiyentining pasayishi, ayrim

hollarda giperbilirubinemiya kuzatilishi mumkin. Asbobiy tekshirishlar DKMP 

tashxislashda muhim ahamiyatga ega.



Elektrokardiografiyada DKMPga xos spestifik o‘zgarishlar aniqlanmasa ham 

aksariyat bemorlarda quyidagi EKG belgilar kuzatiladi:



Chap qorincha va bo‘lmacha, ba’zan o‘ng qorincha gipertrofiyasi, chap 

ko‘krak (I, aVL,  V5va  V6)  tarmoqlarida RS-T segment depressiyasi, T tishcha

inversiyasi;



Gis tutami chap oyoqchasi blokadasi belgilari;



Bo‘lmachalar fibrillyatsiyasi va yoki boshqa turdagi yurak ritmi buzilishlari;



Q-T oraliqni uzayishi.

---



Exokardiografiya. DKMP tashxisini tasdiqlash uchun muhim invaziv bo‘lmagan

tekshirish usuli hisoblanadi. Ikki va bir o‘lchamli tartibda o‘tkazilgan ExoKG

yordamida yurak devori qalinligi, kameralari o‘lchami, bo‘shliqlarda tromb

bor yoki

yo‘qligi,perikard

oralig‘idagi suyuqlik hajmini, qorinchalarning

sistolik faoliyati va qon otib berish fraksiyasini (30-20% dan kam) aniqlash

mumkin.



Rentgenografiya. Kardiomegaliya-kardiotorakal indeksni 0,5 dan katta

bo‘lishi; Yurak chap bo‘laklari chegaralarining yassilanishi; Barcha bo‘shliqlari

dilatastiyasi hisobiga yurakning dumaloq shaklga ega (og‘ir hollarda)  bo‘lishi; 

Venoz va arterial o‘pka gipertenziyasi belgilari va o‘pka ildizlari  kengayishi.

---



Koronaroangiografiya va ventrikulografiya usullari DKMP va YIK o‘rtasida

qiyosiy tashxislash hamda jarrohlik amaliyoti o‘tkazish masalasini hal etish

maqsadida qo‘llaniladi. DKMP bilan og‘rigan bemorlarda toj tomirlarning

gemodinamik ahamiyatga ega bo‘lgan darajadagi torayishi aniqlanmaydi.



ExoKG, radionuklidli skanirlash yoki angiografiya natijalariga ko‘ra chap 

qorinchaning qon otib berish fraksiyasi 45% dan va/yoki qisqarish fraksiyasi

25% dan pastligi idiopatik (birlamchi) DKMPni asosiy asbobiy tashxisiy

mezonlari hisoblanadi.

---

Davolash.



DKMP bilan xasta bemorlarni davolash murakkab bo‘lib, kasallik sababini

aniqlash imkoni bo‘lmaganda patogenetik muolajalar quyidagilarga

yo‘naltiriladi:



Surunkali yurak yetishmovchiligini davolash;



Aritmiyalar va tromboembolik asoratlar profilaktikasi va davolash.



DKMP bilan og‘rigan bemorlarda SYY ni zamonaviy davolash quyidagi

tamoyillarga asoslangan:



Jismoniy zo‘riqishlarni,  osh tuzini (ayniqsa,  shish  sindromi mavjud

bo‘lganda) chegaralash;

---



AAF ingibitorlari DKMP bilan og‘rigan bemorlarni davolashda tanlov

preparatlari hisoblanadi.  Ularni kasallikning barcha bosqichlarida,  hatto

SYY belgilari mavjud bo‘lmagan hollarda ham buyurish maqsadga muvofiq. 

AAFI kardiomiotsitlar nekrozini va kardiofibrozning oldini olish xususiyatiga

ega. Ular gipertrofiyani, so‘ngi zo‘riqish ko‘rsatkichini (miokard ichi

tarangligi), mitral regurgitatsiya darajasini, chap bo‘lmacha ichi bosimini va

bo‘lmacha natriyuretik gormoni sekretsiyasini kamaytiradi. DKMP bilan

og‘rigan bemorlarga uzoq vaqt (butun umr, agar qarshi ko‘rsatmalar bo‘lmasa) 

davomida qon bosimni nazorat qilgan holda muntazam AAF ingibitorlarini

qabul qilish tavsiya etiladi. Bu ularni hayot sifatini yaxshilab umrini

uzaytiradi. Preparatni boshlang‘ich dozasi quyidagicha bo‘lishi lozim: 

Enalapril 2,5 mg dan kunda 2 marta; Ramipril 1,25 mg dan kunda bir marta; 

Perindopril 2 mg dan kunda bir marta va boshqa ushbu guruhdagi dorilar.

---



Bemor ahvolidan kelib chiqib preparatlar dozasini oshirish mumkin.



β-adrenoblokatorlarni AAF ingibitorlari bilan birgalikda qo‘llash maqsadga

muvofiq. Ayniqsa, turg‘un sinusli taxikardiya, hilpillovchi aritmiya mavjud

bo‘lgan bemorlarni davolashda β-adrenoblokatorlarni (ehtimol, yurak

glikozidlari bilan birgalikda) qabul qilish tavsiya etiladi. Ular (metoprolol, 

bisoprolol, atenolol, karvedilol va boshqalar) avval kichik dozalarda

qo‘llanilib, sekin-asta ushlab turadigan miqdorgacha oshirib boriladi;



Diuretiklar kichik va/yoki katta qon aylanish doiralarida dimlanish

belgilari mavjud bo‘lgan hollarda buyuriladi. Tiazidli, tiazidsimon va

qovuzloqqa ta’sir etuvchi siydik haydovchi vositalar odatiy tartibda

qo‘llaniladi. Yaqqol namoyon bo‘lgan shish  sindromida ko‘rsatib o‘tilgan

diuretiklarni aldosteron antagonistlari (aldakton, veroshpiron) bilan birgalikda

buyurish lozim;

---



Nitratlar (izosorbid-dinitrat yoki izosorbid-5-mononitratlar)  surunkali chap 

qorincha yetishmovchiligi mavjud bemorlarni davolashda qo‘shimcha dori

vositasi sifatida qo‘llaniladi. Ushbu vositalar katta qon aylanish doirasidagi venoz

o‘zanda qon to‘planishiga olib kelib,  yurakka kelayotgan oldingi yuklamani

kamaytiradi va o‘pkalarda qon dimlanishini bartaraf etish imkonini beradi;



Yurak glikozidlari hilpillovchi aritmiyaning doimiy shakli taxisistoliya bilan

kechganda buyuriladi. Mazkur holatda yurak glikozidlarining ijobiy samarasi (YQS 

kamayishi) ularning inotrop ta’siri bilan emas, balki vagotrop ta’siri bilan

izohlanadi. Bu samara AV-tugun refrakter davrining uzayishi va u bo‘ylab elektr

to‘lqini uzatilishini sekinlashishi bilan yuzaga keladi. Natijada hilpillovchi

aritmiyaning taxisistolik shaklini me’yoriy shakliga o‘tkazish imkoniyati tug‘ilib, 

chap qorinchani diastolik to‘lishi yaxshilanadi, chap bo‘lmacha ichi bosimi va

kichik qon aylanish doirasi venalaridagi bosim pasayadi.

---



DKMP va SYY bilan og‘rigan bemorlarni davolashda glikozid bo‘lmagan inotrop

vositalarning o‘lim darajasi ortishiga sabab bo‘lganligi tufayli uzoq vaqt

davomida qo‘llash tavsiya etilmaydi. Ularni (levodopa, dobutamin, milrinon, 

amrinon) ba’zi hollarda, masalan, bemorni yurak transplantatsiyasi

amaliyotiga tayyorlash vaqtida qisqa muddatda qo‘llash mumkin;



Antiagregantlar DKMP bilan og‘rigan barcha bemorlarga (agar qarshi

ko‘rsatmalar bo‘lmasa) tavsiya etiladi, chunki kasallik 30 % hollarda yurak ichi

trombozi va tromboemboliyalari bilan asoratlanadi. Hilpillovchi aritmiya

mavjud bemorlarga bilvosita antikoagulyantlar (varfarin) koagulogramma

ko‘rsatkichlarini nazorat qilgan holda buyuriladi. Preparatning shunday

miqdori tanlanishi kerakki, bunda xalqaro me’yorlashtirilgan munosabat

(XMM) 2,0-3,0 birlikda bo‘lishi lozim. DKMP bilan og‘rigan bemor

exokardiografiyasida yurak ichi tromblari aniqlangan hollarda ham bilvosita

antikoagulyantlarni qo‘llash tavsiya etiladi;

---



Yurak transplantatsiyasi – dori-darmonlar bilan davolashga refrakter bo‘lgan

DKMP bilan og‘rigan bemorlarni davolashning yuqori samarali usuli bo‘lib

quyidagilar unga ko‘rsatma hisoblanadi:



Yurak yetishmovchiligi tez avj olgan va o‘tkazilgan davodan samara bo‘lmagan

hollar;



Hayot uchun xavfli yurak ritmi buzilishlari paydo bo‘lishi;



Tromboembolik asoratlar xavfi yuqoriligi.



Yurak transplantatsiyasi amaliyotini o‘tkazgan bemorlar orasida 10 yillik hayot

ko‘rish 70%ni tashkil etadi.

---



So‘ngi yillarda DKMPni davolashda dinamik kardiomioplastika muhim ahamiyat

kasb etmoqda. Bunda yelkani chap keng mushagidan olingan bo‘lak bilan

yurak o‘raladi va qisqarish elektrokardiostimulyator yordamida

sinxronizatsiyalanadi. Bu usul bemorni ish faoliyati va hayot sifatini

yaxshilash, dori va kasalxonaga yotqizib davolashga talabni kamaytirish

imkonini beradi. Undan so‘ng bemorni yashab qolish ehtimoli 70% dan oshadi

va kardiomioplastika SYYni III FS da yaxshi samara beradi.