Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

38
Дерматовенерология и эстетическая меДицина № 3 / 2021
слУчаЙ синДрома ПоПова
Ж.С. МЕДЕТОВА, А.Б. РАХМАТОВ
ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр 
дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз, 
Каракалпакский республиканский кожно-венерологический диспансер
проводимые исследования по изучению рас-
пространенности ихтиоза в различных регионах 
узбекистана позволяют выделять синдромаль-
ные и несиндромальные его формы, отличающи-
еся выраженным клиническим полиморфизмом. 
примером является клинический случай синдро-
ма попова, зарегистрированный у жителя кара-
калпакстана, который включен в национальный 
регистр больных ихтиозом.
следует указать, что литературные данные 
по данному синдрому весьма скудны. отмеча-
ется, что синдром попова (syndromus Popoff) 
редкое генетические заболевание, причем тип 
наследования неизвестен. кроме типичных 
проявлений врожденного ихтиоза, могут на-
блюдаться соматические нарушения в виде 
карликового роста, слабоумия, множественного 
остеопороза.
Приводим клиническое наблюдение
больной ж.а., 22 лет, является жителем ре-
спублики каракалпакия. жалобы предъявляет на 
появление сухости и генерализованного шелуше-
ния кожи.
Anamnesis morbi:
со слов родителей болеет 
с рождения, когда патологический процесс был 
представлен эритродермией, которая практиче-
ски сохраняется, только в меньшей степени, до 
настоящего времени. диагноз (вульгарный ихти-
оз) был впервые выставлен в детские годы, по 
поводу которого неоднократно получал лечение 
витамином а. пациент очень медленно рос, от-
ставал от своих сверстников не только в физиче-
ском, но и умственном развитии, так как не мог 
посещать среднюю школу. находится на учете по 
поводу ихтиоза в республиканском кожно-вене-
рологическом диспансере (г. нукус).
Anamnesis vitae:
родился 7-месячным, долгое 
время находился в перинатальном центре, где 
получал соответствующее лечение. рос и раз-
вивался в удовлетворительных материально-бы-
товых условиях. имелось отставание в развитии 
от своих сверстников, обучался на дому. в семье 
вульгарным ихтиозом страдает старший брат па-
циента. аллергические заболеваний не наблюда-
ются. имеет рост 144 см, вес 41 кг. вредных при-
вычек нет.
Status localis: 
кожно-патологический процесс 
представлен эритродермическим состоянием, 
повсеместно отмечается мелко-пластинчатое 
шелушение. пото- и салоотделение нарушено. 
периферические лимфатические узле не увели-
чены и не пальпируются. все ногтевые пластин-
ки изменены в виде онихогрифоза. отмечаются 
диффузное поражение кожи ладоней и подошв, 
незначительные изменения со стороны век (эк-
тропион).
Клинический диагноз:
«врожденный синдро-
мальный ихтиоз (вариант попова)».
в настоящее время имеются реальные воз-
можности улучшения качества жизни пациентов, 
страдающих ихтиозом. разработаны стандарти-
зированные методы наружной терапии ихтиоза, 
основанные на патогенетических механизмах 
развития данного генодерматоза.