Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

резЮме
современное состояние проблемЫ болезни беХчета в среДнеазиатском регионе
Д.Ф. порсохонова, м.а. мирсаидова, Ю.н. раджабова
статья посвящена актуальным проблемам этиопатогенеза, клиники, диагностики и лечения болез-
ни бехчета. авторами обосновывается необходимость всестороннего анализа возможных причин и 
особенностей течения болезни бехчета на современном этапе, необходимость учета целесообраз-
ности и финансовых возможностей пациента при назначении тех или иных диагностических и ле-
чебных методик. сделан вывод о важности составления единого алгоритма диагностики и лечения 
бб во избежание ятрогенных осложнений и смертельных исходов заболевания.
Ключевые слова: 
болезнь бехчета, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
б
олезнь бехчета (бб) – системный васку-
лит неизвестной этиологии, сопровождаю-
щийся рецидивирующими эрозивно-язвенными 
поражениями слизистых полости рта, гениталий 
с вовлечением в патологический процесс кожи, 
жкт, суставов и других органов и систем [1, 3]. 
проявления бб также могут быть представлены 
в виде часто рецидивирующих стоматитов, язв 
гениталий, узловатой эритемой, помимо этого 
встречаются ирит, гипопион, полиартрит, васку-
лит, тромбофлебит, поражения цнс [12]. Это за-
болевание с непредсказуемыми обострениями и 
ремиссиями имеет уникальную географическую 
распространенность [1]. сообщения о больных 
с клиническими проявлениями, которые сегодня 
относят к бб, можно найти в работах гиппокра-
та и древних врачей японии, китая и арабских 
стран, что свидетельствует о том, что болезнь 
известна с давних времен [2]. заболевание носит 
имя турецкого ученого хулуси бехчета (Behcet), 

---

6
Дерматовенерология и эстетическая меДицина № 4 / 2019
который в 1937 г. наблюдал 3-х больных, имею-
щих триаду симптомов: язвы в ротовой полости, 
на гениталиях и офтальмологические проявле-
ния. автор подчеркнул, что различные органы 
поражаются не одномоментно, а постепенно на 
протяжении длительного времени [3]. в 1947 г. на 
международном конгрессе дерматологов в же-
неве по предложению офтальмолога T. jensen 
«трехсимптомный комплекс» получил название 
«morbus Behcet» [4]. болезнь бехчета распро-
странена по ходу великого шелкового пути, 
включая страны средиземноморья, среднего и 
дальнего востока. в северной европе и сша ча-
стота бб значительно ниже, чем в этих странах. 
в разных географических областях мира описано 
превалирование болезни у лиц того или друго-
го пола. например, более высокая распростра-
ненность бб имеет место у взрослых женщин в 
корее, израиле, сингапуре, в то время как бб у 
мужчин чаще наблюдается в вест–индии, испа-
нии, японии, иордании, иране и турции [3].
Распределение болезни по полу и возрасту 
имеет определенные особенности. мужчины бо-
леют в 2–3 раза чаще, чем женщины [4]. влия-
ние пола на течение и прогноз болезни являет-
ся одной из актуальных проблем в изучении бб. 
в недавних исследованиях было показано, что 
мужской пол и начало болезни в раннем возрас-
те ассоциируются с более тяжелыми проявлени-
ями бб, среди которых поражение сосудов (тром-
бозы и др.), глаз, желудочно-кишечного тракта и 
центральной нервной системы [10]. однако надо 
отметить, что у значительного числа взрослых 
больных первые симптомы заболевания появля-
ются в детстве, но лишь спустя годы развивается 
полный тип болезни. Это может иметь значение 
для прогноза болезни, поскольку есть сообще-
ния, что взрослые больные, у которых первые 
симптомы заболевания появились в молодом 
возрасте, имеют худший прогноз, чем пациенты с 
началом болезни после 40 лет [11]. у детей забо-
левание встречается редко и обычно формирует-
ся в возрасте от 7 до 13 лет, однако, развитие бб 
в детстве может указывать на семейный харак-
тер заболевания [3, 15].
диагностика бб основана на клинических и 
лабораторных данных, лечение, как правило, 
включает в себя местную и системную иммуносу-
прессивную терапию. бб протекает с периодами 
рецидивов и ремиссий, осложняется слепотой, 
тяжелым поражением нервной системы, сосудов 
(тромбофлебит, аневризма сосудов с разрывом). 
при изолированной форме бб, с поражением 
слизистых оболочек рта или гениталий, про-
гноз заболевания удовлетворительный. в слу-
чае вовлечения глаз, цнс, сосудов внутренних 
органов течение болезни прогностически не-
благоприятно. профилактика бб не разработа-
на ввиду неясности причин и механизмов раз-
вития. бб вызывает особый интерес не только в 
силу неясности причин и особенностей ведения 
пациентов, а также в сложности подбора опти-
мального лечебно-диагностического алгоритма. 
кто подвержен риску заболевания? при каких 
условиях изолированная форма бб переходит в 
системную? имеется ли генетическая предрас-
положенность к бб? какой необходимый диагно-
стический пакет должен быть использован для 
правильной диагностики бб? с чего начинать 
терапию бб? насколько оправдано назначение 
гормонов, цитостатиков и/или иммунодепрес-
сантов? как избежать системных осложнений и 
летального исхода? кто должен лечить бб? вот 
далеко неполный перечень вопросов, возникаю-
щих при изучении данного заболевания. четкая 
регистрация всех первичных больных бб – слож-
ная задача [13], что, вероятно, сказывается на 
результатах эпидемиологических исследований. 
существуют факты, указывающие на различную 
экспрессию клинического фенотипа в разных эт-
нических группах при бб. Распространенность 
бб отличается не только в разных странах, но и 
в различных этнических популяциях, проживаю-
щих в одной стране. из эпидемиологических осо-
бенностей, выявленных в прошлом веке, следует 
отметить характерную тенденцию распростра-
нения заболевания в «странах великого шел-
кового пути» [14]. такая тенденция сохраняется 
и поныне, в то время как миграционные потоки 
полностью трансформировались. спорадическая 
встречаемость не позволяет провести статисти-
чески достоверные исследования. вполне есте-
ственно, что со времен открытия заболевания 
оно претерпело существенные изменения как в 
клинической картине, так и в трактовке патогене-
тических и лечебных подходов.
пациенты с бб рассредоточены по врачам 
различных специальностей. в зависимости от 
преобладания и степени важности жалоб они мо-
гут наблюдаться у ревматологов, гастроэнтеро-
логов, окулистов, стоматологов и кожвенероло-
гов. они, как правило, не знают, у каких именно 
врачей должны лечиться, поскольку изолирован-
ное обращение по поводу того или иного симп-
тома может ввести в заблуждение даже опытно-
го специалиста. так, например, пациенты с бб 
часто оказываются на приеме у окулиста с сим-
птомами увеита, иридоциклита, хориоретинита, 
либо у стоматолога с явлениями афтозного сто-
матита и др. [16].
учитывая, что заболевание было открыто в 
эпоху олько зарождавшихся микробиологических 
открытий, вполне закономерно, что выявляе мые 
в то время при бб инфекционные агенты мог-
ли иметь второстепенное значение, не являясь 
истиной причиной заболевания. в то же время 
ряд возбудителей, доступных для диагностики в 
настоящее время, мог быть упущен из внимания 
в период открытия заболевания. локализация 
основных элементов на слизистой полости рта 

---