|
2.3. В-кЛЕтОчНыЕ ЛИмфОмы кОжИ
B-клеточные лимфомы представляют отдель-
ные клинические и гистологические подтипы экст-
ранодальных лимфом, составляющие от 10 %
до 25 % всех форм лимфом кожи. Как правило,
характеризуются относительно однотипным кли-
ническим течением и благоприятным прогнозом.
Первичная кожная В-клеточная лимфома
маргинальной зоны характеризуется инфильт-
ратом, состоящим из В-клеток малых размеров,
включая клетки маргинальной зоны (центроци-
топодобные клетки), лимфоплазмоцитоидные
клетки и плазматические клетки. Особенностя-
ми клинической картины заболевания являют-
ся множественные высыпания с локализацией
преимущественно на коже туловища и конеч-
ностей. Рецидивы обычно проявляются новыми
135
кожными высыпаниями, внекожная диссеми-
нация происходит чрезвычайно редко. Гисто-
логически в дерме наблюдается очаговый или
диффузный инфильтрат, состоящий из клеток
маргинальной зоны, моноцитоидных клеток и
клеток с выраженной плазмоклеточной диффе-
ренцировкой. Опухолевые клетки экспрессиру-
ют CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, отсутствует
экспрессия CD5, CD10, CD23, bcl-6, bcl-2 (рис.
2.3.1–2.3.4). Прогноз заболевания благоприят-
ный, 5-летняя выживаемость при своевремен-
ном лечении приближается к 100 %.
Первичная кожная лимфома из клеток фол-
ликулярного центра проявляется высыпаниями в
виде папул, бляшек и узлов на коже волосистой
части головы, лба или туловища. Рост опухоли
может быть как диффузным, так и локальным,
фолликулярным. Как правило, при этой нозо-
логии инфильтрат состоит из центроцитов (ма-
лые и крупные клетки фолликулярного центра с
расщепленным ядром), а также центробластов
(крупные клетки фолликулярного центра с четко
очерченными ядрышками и нерасщепленным
ядром). Опухолевые клетки экспрессируют CD20,
CD79a, bcl-6, bcl-2, Mum-1 / IRF4, экспрессии CD10
не отмечается. Вне зависимости от характера
роста, числа бластных клеток и характера пора-
жения (одно- или многоочаговый) эти лимфомы
отличаются хорошим прогнозом: пятилетняя выжи-
ваемость таких пациентов составляет более 95 %.
Рис. 2.3.1. Крупные опухоли на коже задней
поверхности шеи и верхней половины спины
Рис. 2.3.2. Многочисленные сгруппированные
опухоли кожи левой нижнечелюстной области
и передней поверхности шеи
Рис. 2.3.3. Куполообразная опухоль красного цвета
с блестящей поверхностью
Рис. 2.3.4. В дерме диффузный инфильтрат
из лимфоидных клеток, преимущественно
крупного размера, с ядрами вариабельной
формы. Эпидермотропизм не выражен, окраска
гематоксилином-эозином, х100
136
Первичная кожная диффузная крупноклеточ-
ная В-клеточная лимфома нижних конечностей
составляет примерно 5–10 % от всех кожных
В-клеточных лимфом, характеризуется преиму-
щественной инфильтрацией центробластами
и иммунобластами (круглыми клетками). Эта
форма В-клеточных лимфом встречается преи-
мущественно у пожилых женщин, проявляется бы-
стро растущими узлами и бляшками, располага-
ющимися на коже нижних конечностей. В дерме
определяется инфильтрат из центробластов, им-
мунобластов и в меньшей степени центроцитов.
Опухолевые клетки диффузно инфильтрируют
дерму с замещением нормальных тканей и ча-
сто облитерацией придатков. Инфильтрат может
проникать в подкожную клетчатку. Эпидермис
обычно интактен и отделен зоной неизмененного
коллагена (Grenz zone). Реактивный инфильтрат
и стромальная реакция выражены слабо. Опу-
холевые клетки экспрессируют CD20+, CD79a+,
bcl-2+, MUM-1/IRF4+ и FOX-P1+. Пятилетняя выжива-
емость больных составляет в среднем 55 %. Во-
влечение других участков тела при этом типе воз-
можно и ассоциируется с ухудшением прогноза
(рис. 2.3.5–2.3.6).
Первичная кожная диффузная крупнокле-
точная В-клеточная лимфома, другая по мно-
гим патоморфологическим характеристикам,
совпадает с первичной кожной диффузной
крупноклеточной В-клеточной лимфомой ниж-
них конечностей, однако локализуется на дру-
гих участках кожного покрова.
Рис. 2.3.5. Первичная кожная диффузная крупноклеточная
В-клеточная лимфома с локализацией
на волосистой части кожи головы
Рис. 2.3.6. Большое количество крупных CD20+ лимфоцитов
в дермальном инфильтрате. Интактный эпидермис,
наличие
Grenz zone
, х400
137
Интраваскулярная В-клеточная лимфо-
ма составляет примерно 0,5 % от всех В- и
Т-клеточных лимфом. Первичное специфи-
ческое поражение кожи встречается редко,
проявляется бляшками или подкожными узла-
ми, нередко напоминающими клиническую
картину панникулита. Гистологически опреде-
ляется увеличение количества сосудов в дер-
ме, внутри которых имеется пролиферация
атипичных лимфоидных клеток с хорошо вы-
раженными ядрышками. Опухолевые клетки
экспрессируют CD20+, CD31+, CD79а+. Пяти-
летняя выживаемость больных составляет око-
ло 50 % [11].
Do'stlaringiz bilan baham: |
