Дерматоонкология ( злокачЕсТвенные новООбРАзОвания кожИ, пЕРвИчНые лимфОМы кожИ )

5
ВВЕДЕНИЕ
Охрана здоровья граждан определена Фе-
деральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ. 
Закон устанавливает приоритет профилак-
тики в сфере охраны здоровья, что обеспе-
чивается, в частности, путем осуществления 
мероприятий по предупреждению и раннему 
выявлению заболеваний, в том числе социаль-
но значимых.
Согласно «Концепции развития системы
отечественного здравоохранения до 2020 года» 
большая роль в сохранении и укреплении здо-
ровья населения Российской Федерации от-
водится диспансеризации населения, свое-
временному выявлению и диспансерному 
наблюдению лиц, относящихся к группам ри-
ска, в том числе по развитию злокачественных 
новообразований (ЗНО).
Повышенное внимание к онкологии обус-
ловлено устойчивой тенденцией роста заболе-
ваемости ЗНО, которые отнесены к социально 
значимым заболеваниям. Показатель распро-
страненности ЗНО в массиве населения Рос-
сийской Федерации достиг в 2014 г. 2252,4 на 
100 тыс. населения [1].
В целях улучшения оказания специализиро-
ванной онкологической помощи населению 
Российской Федерации, совершенствования 
системы профилактики и лечения, умень-
шения смертности и инвалидизации от ЗНО
разработана и утверждена Национальная 
онкологическая программа. Предусмотрен-
ные программой этапы реализации к 2012 и
2020 гг. направлены на профилактику онко-
логических заболеваний, увеличение показа-
телей выявляемости больных на ранних ста-
диях злокачественного процесса, снижение 
смертности и инвалидности населения от 
ЗНО, увеличение продолжительности и улуч-
шение качества жизни больных. Одной из ее 
приоритетных задач является обеспечение 
своевременной диагностики предопухолевой 
патологии и ЗНО визуальных локализаций на 
ранних стадиях [2].
ЗНО занимают лидирующие позиции в струк-
туре онкопатологии в России, ряде европей-
ских стран и США. По данным официальной 
статистики в структуре онкологических заболе-
ваний населения Российской Федерации ЗНО 
кожи вместе с меланомой (МКБ 10–С44, 46.0; 
С43) стабильно занимают I–II ранговые места 
среди всей злокачественной патологии. Со-
временная эпидемиологическая ситуация по 
ЗНО кожи в РФ характеризуется неуклонным 
ростом заболеваемости. 
Распространенность меланомы кожи в 
2014 г. составила 54,8 случаев на 100 тыс. насе-
ления, что на 51,8 % больше, чем в 2004 г., рас-
пространенность рака кожи – 269,9 (рост за тот 
же период составил 24,7 %).
К сожалению, в последние два десятиле-
тия в РФ отмечается ослабление профилак-
тической работы, в том числе по опухолям 
визуальных локализаций. Удельный вес боль-
ных меланомой кожи, выявленных активно, в 
2014 г. в РФ составил лишь 19,9 %, при этом в 
некоторых федеральных округах и субъектах 
Федерации он находится на крайне низком 
уровне (0,0–10,9 %). Средний показатель ак-
тивного выявления больных раком кожи в 2014 г.
составил 30,8 %, но при этом в некоторых 
субъектах Федерации он составлял от 0 до
4,6 %. При диагностике ЗНО кожи сохраня-
ются недопустимо высокие показатели за-
пущенности. Показатель запущенности при 
меланоме кожи (III–IV стадии) в 2011–2014 гг. 
составлял 25,8–22,1 [3].
Медико-социальными последствиями не-
своевременного выявления больных со ЗНО 
кожи является формирование инвалидности у 
значительного контингента пациентов, среди 
которых высока доля лиц трудоспособного, в 
том числе молодого, возраста. До 80 % случаев 
смертности больных от ЗНО кожи обусловлены 
меланомой, в том числе в течение первого года 
с момента установления диагноза. Несмотря
на то, что средний показатель первогодичной 
летальности больных меланомой кожи в РФ 
имеет тенденцию к снижению, в 2011–2014 гг.
он находится на уровне 13,3–11,9 %.
Показатели запущенности, инвалидности, 
первогодичной летальности и смертности от 
ЗНО кожи свидетельствуют о крайне негатив-
ных медико-социальных последствиях поздней 
диагностики ЗНО кожи, значительную часть ко-
торых можно предотвратить за счет активного, 
своевременного и раннего выявления больных 
на всех видах профилактических осмотров и 
при самостоятельном обращении больных, 
формирования онкологической насторожен-
ности как среди населения, так и у медицин-
ских работников всех специальностей не-
онкологического профиля, в первую очередь 
дерматовенерологов, косметологов, врачей 
общей практики.
Проведенные в УрНИИДВиИ исследования 
показали, что запущенные случаи меланомы 
в равной степени обусловлены как поздним 
обращением пациентов к врачу (49,5 %), так и 
врачебными ошибками (50,5 %) в клинической 
диагностике на «доонкологическом» амбула-
торно-поликлиническом этапе диагностиче-
ского маршрута больных [4].
До настоящего времени нерешенной про-
блемой является отсутствие диспансерного 

---

6
наблюдения больных с предраковыми забо-
леваниями кожи, несмотря на то, что своевре-
менное выявление больных с предопухолевой 
патологией, их лечение и реабилитация в про-
цессе наблюдения в значительной степени 
снижают или предотвращают риск дальней-
шей злокачественной трансформации, что 
является одним из важнейших элементов про-
филактики ЗНО.
Своевременное и раннее выявление па-
циентов со ЗНО кожи возможно лишь при на-
личии как онкологической настороженности 
населения, так и дерматовенерологов и кос-
метологов, которые в большинстве случаев яв-
ляются врачами первого контакта (обращения) 
больных, имеющих те или иные изменения на 
коже. 
В связи с этим существует необходимость 
в знании врачей неонкологических специаль-
ностей современных тенденций заболеваемо-
сти ЗНО кожи, состояния показателей органи-
зации раннего выявления, частоты регистрации 
больных на поздних стадиях, их первогодичной 
летальности, активного выявления, а также кли-
ники предраковых и ЗНО кожи, особенно на-
чальных проявлений, их дифференциальной 
диагностики.
Важным этапом на пути ранней диагно-
стики ЗНО кожи стало внедрение неинвазив-
ного метода диагностики – дерматоскопии 
[5], который включен в «Порядок оказания ме-
дицинской помощи больным по профилю 
«дерматовенерология», а наличие дермато-
скопов является стандартом всех лечебных и 
диагностических кабинетов КВ и КУ. Это позво-
ляет значительно облегчить процесс диффе-
ренциальной диагностики, снизить не только 
число случаев несвоевременной диагностики 
и ее трагических последствий, но и избежать 
гипердиагностики, неадекватных деструкций 
и необоснованных хирургических вмеша-
тельств. Всем этим вопросам посвящена пер-
вая часть атласа.
Проблема своевременной диагностики и 
эффективного лечения первичных лимфом 
кожи (ПЛК), как и других злокачественных но-
вообразований, также является одной из наи-
более актуальных проблем клинической 
медицины. При ПЛК пролиферация патоло-
гического клона Т-лимфоцитов, NK-клеток или 
В-лимфоцитов, аффинных к кожной ткани, на 
начальных этапах развития онкологического 
процесса первично возникает исключительно 
в коже, что определяет локализацию и клини-
ческие проявления патологического процес-
са, в том числе субъективной симптоматики, 
имитирующих целый ряд дерматологических 
заболеваний. В связи с этим врачом «первого 
контакта» больных с ПЛК являются специалисты-
дерматовенерологи. 
Первичные Т-клеточные лимфомы кожи 
(Т-ПЛК) составляют подавляющее большин-
ство из диагностируемых лимфом кожи –
от 65 до 90 % от всех зарегистрированных слу-
чаев, среди которых наиболее часто встре-
чается грибовидный микоз. Т-ПЛК относятся к 
наиболее тяжелым пролиферативным пора-
жениям кожи с прогрессирующим течением 
и неблагоприятным прогнозом. Актуальность 
проблемы ПЛК определяется объективной 
сложностью диагностики на ранних стадиях 
развития заболевания; сложностью проведе-
ния терапии, что подчас связано с отсутстви-
ем междисциплинарного взаимодействия с 
онкологами и гематологами, а также с отсут-
ствием современных организационных реше-
ний по осуществлению специализированной 
помощи больным ПЛК. 
Достоверные данные о заболеваемости 
ПЛК в Российской Федерации отсутствуют, так 
как из-за неполноценности существующей 
системы статистического учета в статистиче-
ских отчетных формах (основанных на исполь-
зовании МКБ 10 пересмотра) ПЛК учитываются 
в рубрике злокачественных новообразований 
лимфатической и кроветворной ткани (C81–
С96) и теряются в группе злокачественных лим-
фом (С84), где первичные кожные лимфомы 
регистрируются вместе с другими перифе-
рическими лимфомами. Таким образом, су-
ществующая система статистического учета 
позволяет судить о заболеваемости ПЛК лишь 
косвенным путем, основываясь на динамике 
изменений всей группы злокачественных ново-
образований лимфоидной ткани.
Анализ данных литературы свидетельству-
ет о возрастающем внимании специалистов к 
лимфопролиферативным заболеваниям кожи, 
заболеваемость которыми по данным зару-
бежных исследователей неуклонно возрастает 
в промышленно развитых странах. Заболева-
емость злокачественными лимфомами кожи 
в мире варьирует от 0,3 до 1,18 случаев на 100 
тыс. населения и продолжает увеличиваться, а в 
США, по данным эпидемиологических исследо-
ваний, количество вновь диагностируемых ЗЛК за 
последние 30 лет увеличилась в 3 раза [6; 7]. 
Ранее проведенные исследования в ФГБУ 
УрНИИДВиИ выявили недостатки и сложности 
в организации оказания специализированной 
медицинской помощи больным ПЛК в терри-
ториях РФ: низкий уровень регистрации ПЛК в 
31,4 % территориальных кожно-венерологиче-
ских диспансерах и полное отсутствие диаг-
ностированных случаев в 68,6 % учреждений; 
недостаточное внимание к формированию 
группы диспансерного наблюдения больных с 
подозрением на развитие лимфом кожи, не-
удовлетворительный уровень диагностирова-
ния ПЛК, в том числе на ранних стадиях разви-

---

7
тия заболевания, что связано с недостаточным 
кадровым и ресурсным обеспечением, низ-
кой диагностической активностью и организа-
ционными трудностями во взаимодействии со 
смежными специалистами.
Опыт Уральского НИИ дерматовенероло-
гии и иммунопатологии показывает, что сре-
ди больных дерматологического стационара 
ежегодно до 60 пациентов с неустановленными
дерматологическими диагнозами нуждаются в 
патоморфологическом и иммуногистохими-
ческом исследованиях кожи, направленных
на верификацию ЛК или установление диагно-
за какого-либо хронического доброкачествен-
ного дерматоза.
Таким образом, представляется актуаль-
ным обобщение современных данных лите-
ратуры и многолетнего личного опыта ученых
УрНИИДВиИ в диагностике злокачественных 
новообразований и первичных лимфом кожи,
что отражено в представленном атласе и по-
служит основой оптимизации оказания меди-
цинской помощи больным с онкопатологией 
кожи.
Авторы выражают надежду, что атлас станет 
источником дополнительных знаний для специ-
алистов, практикующих в области дерматове-
нерологии, косметологии и общей врачебной 
практики.

---