Буйрак касалликлари

IgA-nefropatiya

Alport sindromi

• Glomerulyar bazal membrana kollagen zanjirining IV tipidagi α3, α4, α5 geterotrimerlardan tashkil topgan;
• Anashunday IV-tipdagi kollagen strukturasi glomerulyar bazal membrana, kuz gavxari va kulok chiganogi funksiyasini bajarishi uchun kerak;
• Ushbu geterotrimer komponentlarining mutasiyasi Alport sindromi yuzaga chikishiga olib keladi;
• Alport sindromiga glomerulonefit, karlik va kuz zararlanishi triadasi xosdir.

Alport sindromi

Morfologiyasi:

• Kupincha normal gistologik kurinishga ega.
• Ayrim xollarda neytral yoglar va mukopolisaxaridlar tuplanishi xisobida interstisiyada kupiksimon xujayralar paydo buladi.
• Erta boskichlarida glomerulyar bazal membrana (GBM) yupkalashgan.
• Kechki boskichlarida GBM kurinishi uralgan savat kurinishida buladi chunki GBM ayrim joylarda kalinlashadi ayrimlarida yupkalashadi xamda lamina densa uzilishlari kuzatiladi.