Болезнь Верльгофа

Болезнь
Верльгофа
Болезнь Верльгофа (хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура) — хроническое волнообразно протекающее заболевание, представляющее собой первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Болезнь Верльгофа - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.
Сезонность в возникновении болезни: более частые случаи зимой и весной, несколько реже — осенью, и наиболее редко - летом.
Этиология и патогенез:
Вирусные инфекции
Лекарства
(салицилаты,
А/Б,
сульфаниламиды,
дигоксин,
гипотиазид)
Введение гамма-глобулина
Профилактические прививки (АКДС,
полиомиелитная, коревая вакцины)
Синтез антитромбоцитарных
аутоантител
тромбоцитопения
Спонтанная геморрагия
Повышается проницаемость
сосудов
Деструкция тромбоцитов
в селезенке
Дистрофия сосудистого
эндотелия
Тромбоцитопения
Физические и психические травмы
Наследственная
предрасположенность
Классификация

• Наследственная
• Приобретенная
• Первичная
• -нарушение костного мозга в виде замедленного созревания мегакариоцитов
• Задержка тромбоцитов и их повышенный гемолиз в селезенке
• Иммунная теория
• Вторичная – возникновению тромбоцитопении способствуют вирусные инфекции, интоксикация разного генеза, эндокринные и психологические нарушения, лекарственные препараты, пищевые и прочие факторы.