Болаларда гипоталамо гипофизар тизим

Класс 
и 
фн ка ин иен. 
Нанизминнг 1902 йилда Ганземаин томонидан таклиф килинган 
классификацняси буйича нккита формаси тафовуг килинади
а) нропорционал танатузилиши билан,
б) ноиропорционал тана тузи лиши билан;
Пропорционал тана тузилишли нанизмга куйидагилар киради;
I Гинофизар нанизм (Палыауф - паканалнги);
2-Тнриоген нанизм,
3.Адреногснитал синдромдаги папизм;
4. Айрисимон без касалликлари билан богликбулган нанизм;
5. Экзогсн омиллар таъсирида келиб чиккан инфантил типдаги нанизм (алиментар 
сгишмовчилик, токсик омиллар ва бошкалар);
б.Эрта балогатга егишиш туфайли усиш зоналарининг трта ё пи лиши билан боглик 
бул|ад нанизм;
Нопропорннонал тана тузилишли нанизмга эса куйидагилар киради:
1 Рахитик нанизм;
2 Хондродистрофнк нанизм;
З.Суякларнинг тугма синувчанлигидаги паканаликлар киради
13

---

Хозирги пайтда 1975 й. Н.А.Зарубииа таклиф килгаи нанизм классификацияси 
амалиётда кенг кулланилиб келинади. Бу классификация буйича буй усишининг оркада 
колишини куйидагича гурухларга ажратиш мумкнн:
I 
Паканалик
1 
Генетик (идиопатик)
2 
Гипофизар
а) СТГ пинг алохида стишмовчилиги
б) Пангипопигуитаризм аломатлари билан
в) СТГ биологик нафас олиши билан
3. 
СТГ 
тукималар 
сезувчанлигининг 
булмаслиги 
(Ларон
синдроми)
4. 
Церсбрал (травматик, токсик, кон томирларига оид, инфсгашон. усма ва бошка 
омиллар билан бош мия зарарлаииши)
5. 
Примордиал (Сельвер - Пуссел типи)
IJ. ) онадалар дисгснизияси
III. Бирламчи микседсма
1. 
Тугма гипо-ва атиреоз
2. 
Тироид гормонлар биосиитезида ферментлар дсфскти
IV.Ривожланишнинг функционал оркада колиши
V. Оилавий паканалик
Клиникаси. Гипофизар нанизм билан туги л га н болалар соглом чакалоклардан буйи ва 
вазни б)'йича фарк килмайди. Одатда касаллик болаларнинг 2-3 ёшида, качонки 
тенгдошларидан буй усишидан оркада колганидагина диагностика килинади. Агар буй 
у’сишдан оркада колиши уртача буй узуплигидан камида 25—30% дан юкори булсагина 
I ипофизар нанизм хакида эхтимол килинади.
Гипофизар нанизмга чалинган беморларнинг териси юкалашган, нозиклашган. Тери 
ости ёг катлами ривожланиши сусайган. Мушаклар тизими хам камрок ва кучсиз 
ривожланган. Бу [■урухдаги касаллик учуй тана суякларининг шаклланиши ва 
суякланишинннг ксчиши характерли. Суяк ёши билан паспорт ёшининг фарк килиши 
аникланади. Гипофизар нанизмда суяклар одатдагидан ингичкалашган, кортикал кавати 
юкалашган булиб кунгина бугим, тогайларда ва суяклар эпйфйзида дёгенартив узгариши 
пайдо булади. Скелет ва 
ички органлар улчами одатдагига нисбатан 
кичик 
(спланхномикрия). лекин беморларнинг б\;й усиши пропорциопал булади. Беморлар хам 
систолик хам диастолик'кон босиминииг камайишига, яьни артериал.гипотонияга 
мониллиги токори булади ЭКГда тишлар вольтажи наст, агар гипотиреоз булса синусли 
брадикардия кузатилмайди.
Ташки ва ички жинсий органлар кам ривожланган. Эркакларда купгина крипторхизм 
аникланади. Одатда гипофизар нанизмга чалинган одамларда беиуштлик кайд килинади.
Гипофизар нанизмга чалинган беморлар аклий ривожланиши нормада, хотираси яхши, 
лекии.уларда узига хос булган эмационал инфантилизм кузатилади.
14

---

Идиопатик нанизмда ски ирсият билаи асосланган нанизм да хам болалар нормал вазн 
ва буй узунлиги билан тугилади, фа кат 2-4 ёшларидагина ривожланишдан оркада колиши 
характерли. By вариантдаги нанизмни биринчи марта 1966 й Rimoin иккита оилада 
аниклаган. Бу оиладаги беморлар жинсий ривожланишда стилган булиб. аёлларида хайз 
куриш цикли кузатилган ва болаларини эмиза олишган. Буидай беморларнинг буй 
узунлиги паст булиб, киёфаси ешига нисбатан анча кари курннган. Марказий нерв 
системаси томонидан органик узгаришлар кузатилмаган.
Примордиал нанизм ски баъзи адабистларда тугма гипотрофия, гипопластик нанизм ва 
бошка номлар билан курсатилган. Примордиал сузи Primiordinis-бирламчи, тугма дегаи 
маънони билдиради. Бу нанизмпинг келиб чикишида эндокрин безларнинг функционал 
фаолиятининг сусайиш механизми ётади. Тукилганда чакалоклар буй узунлиги ка вазни 
нормага нисбатан кам булади. Суякланиш нукталари ва иккиламчи жинсий белгилар уз 
вакхида ривожланади. Киз болаларда хайз куриишикли кечикиб бошланади ва купинча 
дисаминария кузатилади. Примордиал нанизмда периферик тукималарининг ус11111 
гормонига сезувчанлиги йуколган булади.
Лаборатория текши руви узгарнш лари. Кон зардоби таркибида усиш гормони 
микдорининг пастлиги кайд килинади. Бу уз навбатида ноорганик фосфор ва ишкорли 
фосфатаза фаолиятини сусайтиради. Ирсий нанизмнинг пангилопитуитар формасида 
гипофиз троп гормонлар микдори биринчи навбагда гонадотропин микдори нормага 
нисбатан пасайган булади.Снйдик билан 17-КС, 17-ОКС ва нигрогенлар экскрсцияси хам 
камайган. Калконсимон безнипг адиоактив йодни ютиш фаолияти .хам сусайган булиши 
характерли.
Рентгендиагностик-аеи. 'Гурк эгарида буладиган узгаришлар нанизмформасига боглик 
булади. Ирсий нанизмдатурк эгарида хеч кандай узгариш кузатилмайди. Гипофизнинг 
тугма аномалияларидаяъни камривожланишида турк эгари нисбатанкичрайган булади. 
Ирсий нанизмнинг пангинопитуитарформасида суякланиш кечиккан булади.
Даволаш . Нанизмни даволаш принципи касалликнинг этиологиясига нисбатан 
утказилиши керак. Гипофизда усма аникланса усма хирургик йул билан олиб ташланади 
Ски нур терапия тавсия килинади. 1 ипофизар нанизмда усищ гормонини стимуляция 
килиш ва жисмоний ривожланишини яхшилаш максадида хозирги вакгда синтетик 
анаболик стероидлар (ретаболил, метиландростендиол) ва бошка препараглар амалиётда 
кенг кулданилиб келинади. Анаболик стероидларни болалариинг 5-7 ёшларида буюриш 
жуда яхши натижа бериши мумкин.
Метандростендиол суткасига 1-1,5 мг/кг хисобда тил остига, неробол 0,1 0,15 мг/кг 
ичишига ски ретаболил тана огирлигига нисбатан 1 мг/кг/ой хисобидан 1 мар га .м/о тавсия 
килинади. Даволаш 2 3 ой давомида 2-4 хафталик танафус билан буюрилади Агар 
анаболик стероидлар билан боглик ножуя таъсир кузатилмаса 16-18 ёшгача,баъзан унлан 
кеч муддатларда даво курении буюриш мумкин.
Одам синтетик усшгггормонал препаратлари беморларга 12-18 ой давомида хафтасига
2-4 мг дан 3 марта м/о тавсия килинади. Даволаш курен 1 3 ой давом этиши керак
15

---

Да вола ш ж ар ао ни да доимий назорат учун калла суяш рснтга<огра,чмаси утказилиши 
зарур. Даволаш таъсирила суяклар шаклланиши ва усиш зоналари текширилиб турилади
Агар бсморларда гипотиреоз аломатлари кузатилса тиреонд гормонлар (тиреоидин, 
тироксин, трнйодтиронин) буюрилиши лозим Бу препаратларнингд озаси хар бир бсмор! а 
ннливидуал танлаб олинади
Жинсий 
гормонлар 
гонадотропинлар суякланншни ва скелет шаклланшннни 
тезлаштирнб усишни ёшига ннсбатан зртарок тухтатишинн назарга олиб, уларни балогат 
сшига етганндагина буюриш тавсия килинади. Угил болаларш хорионик гонадофопин 
1000-1500 ТБ дан хафтасига 2 -3 марта 3 ой давомида, 8-9 ой танаффус билан юборилади. 
Киз болаларга эстроген ка гестацион таъсир килувчи прспаратлар билан бнргаликда 
буюрилади (16 ёшдан катта кизларга) Эстроген хар ойниш 16 -20 кунлари 0,001 г 
иккиичи циклда 1000-1500 ТБ хорионик гонадофопин хафтасига 3-5 мартага буюрилади
16

---

r^ : 7r. 
ЗНДОКРИН СИСТЕМА 
-
-
-
3-расм
Пропорцияларни аниклаш (масэлан)
• б е и о р ё ш и 12ёшда
• 5 у й /-10S см (S D S -5).
• Уткфгзи хояатда буйги • SScm. 
0