Асадуллаев М. М., Асланова С. М. Асаб касалликлари пропедевтикаси

10.3. Пўстлоқ-пўстлоқости табиатидаги гиперкинезлар
Пўстлоқ-пўстлоқ ости гиперкинезларнинг пайо бўлишида пўстлоқости ганглийларидан ташқари пўстлоқ ҳам қатнашади. Унинг қатнашиши ретикуляр формациянинг кўтарилувчи ва таламуснинг зарарланган экстрапирамида зоналардан патологик таъсир қилишига боғлиқ. Бу гуруҳга гиперкинезларнинг 3 та тури киради. В.М.Бехтеревнинг хореик йиқилувчи, Унферрихт-Лундборгнинг миоклонник эпилепсияси, Хантнинг миоклоник асинергияси киради. Пўстлоқнинг тортилиши гиперкинезларнинг умумий аломатларига - у ёки бу гиперкинез билан қўшилган умумлашган эпилептик тутқаноқлар мавжудлигига боғлиқ.
Бехтеревнинг хореик йиқилувчи тури - хореик гиперкинез умумлашган эпилептик тутқаноқлар билан. Ёшликда пайдо бўлиб, зўрая боради. Бу дардга думли чечевицасимон ядро ва таламус, шунингдек миянинг катта ярим шарлари пўстлоғи зарарланиши сабаб бўлади.
Хантнинг миоклоник асинергияси - тарқалган миоклоник гиперкинез бўлиб, ҳаракатлар уйғунлигининг бузилиши ва эпитутқаноқлар билан кечади. Мушак дистонияси қайд қилинади. Қизил ва тишсимон ядро, қуйи олива, мияча пўстлоғи ва катта ярим шарлар зарарланганда пайдо бўлади.
Унферрихт - Лундборгнинг миоклонус эпилепсияси - миоклоник гиперкинез бўлиб, нафакат эпилептик тутқаноқлар ва интеллектнинг бузилиши билан кечади балки унга мияча симтопмлари қўшилиши мумкин. Қизил ва тишли ядро, қуйи олива, ретикуляр формация ва ярим шарлар пўстлоғи зарарланиш билан кечади. Аутосом - рецессив типда насл суради. Касалликни 1891 йилда Унферрихт, 1903 йилда Лундборг баён этган.
Касаллик 6-13 ёшларда катта эпитутқаноқлар билан бошланади, тутқаноқлар кўпинча кечаси тутади. Орадан 1-5 йил ўтгандан кейин оёқ-қўлларнинг проксимал кисмида, тана, юз, ҳиқилдоқнинг мушакларида миоклоник тортишишлар пайдо бўлади. Миоклониялар икки томонлама, симметрик бўлади, баъзан асинхрон, бошланишида унча билинмайди, кейин кучайиб, ёйилиб кетади, ҳатто беморларнинг йиқилишигача олиб келади. Неврологик симптомларнинг зўрайиши интеллектнинг пасайиши, ҳис-ҳаяжоннинг чегараланиши, негативизм, атроф-муҳитни тўғри идрок эта олмаслик билан кечади. Неврологик статусда мушак тонусининг ошиб ҳатто ригидликкача етиши, олигокинезия, брадикинезия, аллалия бўлиши мумкин. Кўпинча эндокрин бузилишлар ёғ босиш куринишида бўлади.
Касаллик бошлангандан кейин орадан 10-20 йил ўтгач, миячанинг атаксия симптоми пайдо бўлади. Касаллик тобора зўрайиб боради. Терминал босқичда миоклониянинг ва эпилептик тутқаноқлар тутишини сийраклашиши ҳамда децеребрацион ригидликнинг ривожланиши кузатилади. Баъзан абортив турлар пайдо бўлади.
Касалликни турли этиологиядаги энцефалитлар, эпилепсиялардан қиёслаш керак.