Adipozogenital distrofiya

Patogenez

• Patologiyaning asosiy sababi gipofiz bezi va gipotalamusning buzilishidir. Endokrin funksiyaning buzilishi natijasida adenohipofiz tomonidan gonadotrop gormonlar ajralishi susayadi, gipogonadizm shakllanadi. Ba'zi hollarda jinsiy rivojlanishning kechikishi qalqonsimon bezni ogohlantiruvchi, somatotrop va antidiuretik gormonlar ishlab chiqarishning buzilishi bilan birlashtiriladi. Gipotalamusning mag'lubiyati uning yadrolarining patologik tirnash xususiyati va ishtahani oshishiga olib keladi. Bulimiya epizodlari mavjud, bemorlar ortiqcha miqdorda oziq-ovqat iste'mol qiladilar, semirish rivojlanadi.

Adipozogenital distrofiyaning belgilari

• Kasallik bolalik va o'smirlik davrida boshlanadi, vazn ortishi, charchoqning kuchayishi, uyquchanlik va o'rganish qobiliyatining pasayishi bilan namoyon bo'ladi. Bemorlarda bulimiyaga o'xshash ishtahaning buzilishi mavjud. Jinsiy balog'at davrida o'g'il bolalarda jinekomastiya, kriptorxizm va jinsiy olatni rivojlanmaganligi kuzatiladi. Qizlarda amenoregacha bo'lgan hayz ko'rishning kechikishi, sut bezlari, bachadon va qo'shimchalarning rivojlanmaganligi kuzatiladi. Ikkilamchi jinsiy belgilar (o'g'il bolalarda qo'ltiq va pubisda, yuzida sochlarning mavjudligi) yo'q.

• Osteoartikulyar tizimning shakllanishi buziladi, tekis oyoqlar, oyoqlarning valgus egriligi aniqlanadi. Skeletning evnuxoid tipiga ko'ra shakllanishi xarakterlidir. Bemorlar uzun bo'yli, nomutanosib uzun oyoq-qo'llari, katta oyoqlari.

• Libido kamayadi yoki yo'q. Semizlik va yurak mushaklarining noto'g'ri ovqatlanishi tufayli miyokard distrofiyasi rivojlanadi, bu esa yurak chiqishi va ritm buzilishining pasayishiga olib keladi. Sindrom aqliy qobiliyatlarga ta'sir qilmaydi, intellektual rivojlanish yoshga to'g'ri keladi.

• Teri oqargan, silliq, quruq. Ko'pincha terining pigmentatsiyasining buzilishi, shox pardaning yallig'lanishi va quruq ko'zlar mavjud. Yog 'birikmalari qorin, son, ko'krak, yuzda lokalizatsiya qilinadi. O'g'il bolalarda vazn ortishi ginoid (ayol) turiga qarab davom etadi. Adiposogenital distrofiya ko'pincha boshqa endokrin patologiyalar bilan birlashtiriladi: otoimmun tiroidit, hipotiroidizm, akromegali, gipersomniya. Ko'pgina hollarda bemorlar semizlikni kuchaytiradigan sedentary turmush tarzini olib boradilar.