• Патология системы крови

Общая характеристика лейкозов
Лейкоз — системное опухолевое поражение гемопоэтических клеток костномозговой ткани.
Для обозначения лейкозов не рекомендуется применять старый, предложенный еще Р. Вирховым, термин «лейкемия» (белокровие) в связи с тем, что к лейкозам относятся, помимо опухолей из лимфо- и миелопоэтических клеток, также и новообразования из клеток эритро- и мегакариоцитарных ростков.
Этиология
Причины
Причинами лейкозов являются те же группы факторов, которые вызывают опухоли (см. главу 17 «Опухоли»).
Факторы риска
• Наследственное предрасположение. Описаны доминантное и рецессивное наследование хронического лимфолейкоза (ХЛЛ), а также низкая заболеваемость этим лейкозом в одних этнических группах и высокая в других. Чаще в этих случаях наследуется не сам лейкоз, а нестабильность генома — сниженная резистентность хромосом к действию мутагенов, предрасполагающая родоначальные миелоидные или лимфоидные клетки к опухолевой (лейкозной) трансформации.
• Применение лекарственных средств с цитостатическим действием. Вероятность возникновения острых лейкозов у больных, лечившихся цитостатиками, повышается в сотни раз.
• Воздействие на организм проникающей радиации и/или рентгеновского излучения (в том числе- с лечебной целью). Минимальный интервал времени до возникновения лейкоза после облучения составляет 5–10 лет, а после химиотерапии — 2 года (максимум в течение 6–10 лет).
Патогенез
Трансформация нормальных гемопоэтических клеток в опухолевые является результатом изменений в генетической прграмме.
Основную роль при этом играют хромосомные нарушения. В большинстве случаев они определяют прогноз болезни и тип специфического лечения. Нестабильность генома лейкозных клеток приводит к появлению в первоначальном опухолевом клоне новых субклонов, среди которых в процессе жизнедеятельности организма, а также под воздействием лечения "отбираются" наиболее автономные (этот феномен получил название «опухолевая прогрессия»). Этим феноменом объясняют прогредиентность течения лейкозов, их «уход» из-под контроля цитостатиков и генерализация процесса.
Этиология, патогенез, проявления и принципы лечения различных лейкозов (лейкоз острый, миелолейкоз хронический, лимфолейкоз хронический) рассмотрены в разделе «Лейкозы» настоящей главы. Характеристика отдельных видов лимфом приведена в статье «Лимфомы» приложения «Справочник терминов» на компакт диске. В этом же приложении рассмотрены этиология, патогенез, проявления и принципы терапии других гемобластозов: истинной полицитемии, лимфогранулематоза (болезни Ходжкена), миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрёма.