• Патология системы крови

Анемии, развивающиеся вследствие нарушения синтеза глобинов
К анемиям, развивающимся вследствие нарушений синтеза глобинов (гемоглобинопатии), относятся множество заболеваний, в том числе разные талассемии, болезнь нестабильного Hb и серповидно-клеточная анемия.
• Талассемии
† Общая характеристика талассемий и варианты талассемий рассмотрены в статье «Талассемии» (приложение «Справочник терминов» на компакт диске).
† Патогенез талассемий приведён на рис. 21–16.

Рис. 21–16. Основные звенья патогенеза талассемий.
‡ В связи с тем, что одна из цепей глобина синтезируется в меньшем количестве либо совсем отсутствует, нарушается закономерная для нормы количественная сбалансированность двух его цепей.
‡ Несбалансированная» (т.е. не имеющая пары) цепь агрегирует и выпадает в осадок в цитозоле эритроидных клеток, в том числе в ретикулоцитах и эритроцитах периферической крови (тельца Хайнца).
‡ Ядросодержащие эритроидные клетки, содержащие несбалансированные агрегированные цепи, разрушаются в костном мозге, а ретикулоциты и эритроциты, циркулирующие в крови, — в селезёнке.
‡ В связи с повышенным разрушением эритроидных клеток в костном мозге и селезёнке часто развивается эритропения. Вместе с тем, при некоторых формах талассемии (например, при малой ‑талассемии) выявляется эритроцитоз.
† Проявления талассемий представлены на рис. 21–17.

Рис. 21–17. Основные гематологические проявления талассемий.
• Серповидно-клеточная анемия
См. статью «Анемия серповидно-клеточная» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.
Лечение дизэритропоэтических анемий
Терапия дизэритропоэтических анемий направлена на: — устранение или прекращение действия причинных факторов, вызывающих нарушение пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток (этиотропная терапия); — разрыв патогенетических звеньев анемических состояний: гипоксии, гемосидероза, нарушений КЩР (патогенетическое лечение); — устранение последствий и неприятных симптомов анемий (симптоматическая терапия).