• Патология системы крови


Таблица 21-3. Классификация гемолитических анемий по виду дефекта



Download 0,79 Mb.
bet15/62
Sana25.10.2022
Hajmi0,79 Mb.
#856122
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   62
Bog'liq
Патология системы крови

Таблица 21-3. Классификация гемолитических анемий по виду дефекта.

Наследственные

Приобретённые

• Мембранный дефект — наследственные сфероцитоз и эллиптоцитоз
• Метаболический дефект — недостаточность Г-6-ФД*; пируват киназы
• Гемоглобинопатии — талассемии; серповидно-клеточная анемия

• Иммунные дефекты — лекарственный гемолиз, изо-, ауто-, аллоиммунный гемолиз
• Механические причины — турбулентность тока крови при артериальной гипертензии, стенозе аорты, искусственных клапанах
• Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромбоцитопеническая пурпура)
• Инфекции — эндотоксины, паразитарные инфекции (малярия)
• Мембранный дефект — пароксизмальная ночная гемоглобинурия

* Г-6-ФД — глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа.
Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы — наследуемые, а внеклеточные — приобретённые.
• Внеклеточные факторы
Микроокружение эритроцитов представлено плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсических веществ или инфекционных агентов вызывает изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению. Это наблюдается при:
† Изоиммунной гемолитической анемии при эритробластозе плода. сюда также
† Дефектах эндотелия сосудов — микроангиопатиях (например, анемия гемолитическая микроангиопатическая). У детей может протекать остро в виде гемолитико-уремического синдрома.
† Гемоглобинурии пароксизмальной холодовой.
† Гемолизе эритроцитов, вызванном энзимопатиями.
† Назначении некоторых ЛС (например, сульфаниламидов, противомалярийных препаратов).
• Внутриклеточные факторы
Внутриклеточные дефекты эритроцитов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобинурию) и заключаются в:
† Аномалиях мембран (например, наследуемый сфероцитоз и эллиптоцитоз, гемоглобинурия пароксизмальная ночная).
† Гемоглобинопатиях (например, серповидно-клеточная анемия). Дефект молекулы глобина способствует нарушению его полимеризации. Изменяются мембрана, форма эритроцита, увеличивается подверженность гемолизу.
† Энзимопатиях. Наиболее часто встречаются:
‡ Повышенная активность аденозиндезаминазы (ген ADA, 102700, 20q13.11).
‡ Недостаточность (подробнее см. в статье «Недостаточность ферментов» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске) аденилаткиназы, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, гексокиназы, глутатион редуктазы, глутатион синтетазы, глюкозо-6-фосфат изомеразы, пируват киназы, фосфофруктокиназы и др, а также мутации неферментных белков (например, стоматоцитоз I).

Download 0,79 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   11   12   13   14   15   16   17   18   ...   62




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish